Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Yamaguchi: Relato de caso de uma variante rara de miocardiopatia hipertrófica

Introdução

A síndrome de Yamaguchi é um subtipo raro de miocardiopatia hipertrófica, em que há hipertrofia restrita à região apical do ventrículo esquerdo. Acomete cerca de 1-10% dos casos de miocardiopatia hipertrófica nas populações não-asiáticas, tendo prevalência de até 25% nas populações asiáticas. Seu diagnóstico é importante pois é associado a aumento de risco de arritmias malignas, fibrilação atrial e isquemia, podendo ocorrer morte súbita.

Relato de caso

Mulher, 78 anos, portadora de hipotireoidismo, dislipidemia e esquizofrenia, residente em instituição de longa permanência, com quadros recorrentes de dor precordial e dispneia ora ao esforço, ora associado ao quadro psiquiátrico com eletrocardiograma realizado em todos os eventos, demonstrando ritmo sinusal, com alteração difusa da repolarização ventricular. Em todas as ocasiões, os sintomas cediam espontaneamente. Mesmo após estabilização de quadro mental, seguia com episódios sintomáticos, portanto prosseguiu investigação com realização de ecodopplercardiograma que evidenciou importante hipertrofia apical padrão Yamaguchi. Seguiu para cintilografia miocárdica com MIBI que mostrou fibrose com componente discreto a moderado de isquemia miocárdica induzida pelo estresse na parede ântero-septo-apical e no segmento basal da parede inferior do ventrículo esquerdo e função global do ventrículo esquerdo preservada. Devido à frequência cardíaca tendendo a baixa (FC média 59 bpm) não iniciado tratamento com beta-bloqueador, apenas bloqueador do receptor de angiotensina, AAS e estatina. Paciente no momento com remissão dos sintomas. Diante da baixa incidência e prevalência da Síndrome de Yamaguchi, torna-se relevante o reconhecimento dos possíveis diagnósticos diferenciais para dor precordial e dispneia.

Palavras Chave

Cardiomiopatia hipertrófica; Sindrome de Yamaguchi; Cardiomiopatia apical